Tetralogia Fallot – generalitati, diagnostic, tratament

defecte inima in tetralogia FallotIn tetralogia Fallot sunt prezente 4 defecte congenitale cardiace: defect septal ventricular (dimensiuni mari), stenoza pulmonara (valva pulmonara ingustata), hipertrofia ventriculului drept si dextropozitia arterei aorte (aceasta sta calare pe sept). Simptomele sunt reprezentate de: cianoza (coloratie albastruie), dispnee (respiratie dificila) in timpul alimentatiei, deficit in dezvoltare, crize de hipoxie/anoxie (episoade ce pot fi fatale). Diagnosticarea afectiunii se face folosind ecocardiografia sau cateterismul cardiac. Tratamentul consta in interventie chirurgicala.

Tetralogia Fallot este destul de frecventa, reprezentand 7 pana la 10 procente din afectiunile cardiaca congenitale. De asemenea, pe langa cele 4 defecte amintite mai sus pot fi prezente si: arc aortic la dreapta, artere coronariene cu anatomie anormala, ramuri stenozate ala arterei pulmonare, vase comunicante intre aorta si artera pulmonara, persistenta de canal arterial (PCA), un defect septal complet (atroventricular), insuficienta aortica.

Defectul septal ventricular fiind larg va determina egalizarea presiunilor de la nivelul ventriculului stang si drept. Daca stenoza valvei pulmonare este usoara atunci prin intermediul defectului septal ventricular va aparea suntul stanga-dreapta, in caz contrar (stenoza pulmonara severa) suntul va fi de la dreapta la stanga fapt ce va determina aparitia cianozei (nefiind responsiva la O2).

In cazul unor pacienti pot apare crize anoxice in mod brusc, avand un potential letal. Aceste crize pot fi determinate de: orice eveniment care diminueaza usor saturatia in oxigen, orice eveniment care scade intr-un mod brusc rezistenta vaselor periferice (lovirea picioarelor, joaca), debut brusc al unei tahicardii (ritm cardiac accelerat), debut brusc al unei hipovolemii.

Simptome si semne in tetralogia Fallot

Daca stenoza valvei pulmonare este severa, nou-nascutii vor prezenta cianoza severa (coloratie albastruie a pielii, mucoaselor), dispnee (respiratie dificila) in timpul alimentatiei, deficit de crestere.

Crizele de anoxie sunt de obicei determinate de activitate, fiind descrise printr-o respiratie accelerata si profunda, iritabilitate, plans cu durata prelungita, accentuare a cianozei, suflurile cardiace diminueaza in intensitate (nu mai pot fi auzite). Aceste crize apar cu preponderenta la sugarii cu varsta cuprinsa intre 2-4 luni. Daca criza este severa poate sa apara alterarea constientei, convulsii, chiar deces. Copii mici, in timpul jocului, iau pozitia de genunchi la piept (acest lucru va duce in final la cresterea saturatiei in oxigen deoarece in acea pozitie scade intoarcerea venoasa si creste rezistenta vasculara sistemica).

ecografie tetralogie FallotDiagnosticul tetralogiei Fallot

Diagnosticul se pune pe istoricul bolii, pe semne si simptome, pe datele obtinute prin intermediul radiografiei toracice, electrocardiogramei, ecocardiografiei bidimensionale si Doppler color. Pe radiografia toracica cordul are un aspect de „cizma”, poate fi prezent arcul aortic drept. Pe electrocardiograma se deceleaza hipertrofia ventriculului drept, posibil si hipertrofie de atriu drept. Anterior interventiei chirurgicale va fi realizat cateterismul cardiac care va decela alte anomalii concomitente.

Tratament tetralogie Fallot

In cazul nou-nascutilor se va redeschide canalul de comunicare dintre artera aorta si pulmonara prin administrarea de prostaglandina E1. Crizele de anoxie se vor trata prin punerea in pozitie de „genunchi la piept”, administrare de morfina, de lichide intravenos. Daca aceste masuri nu au efect tensiunea arteriala va fi augmentata prin administrarea de fenilefrina sau ketamina (in plus si un efect sedativ). Recaderile pot fi prevenite prin administrarea de propanolol la 6 ore de la debutul crizei. Oxigenoterapia are beneficii destul de limitate.

Tratamentul chirurgical consta in inchiderea defectului septal ventricular si dilatarea valvei pulmonare de obicei in primele 12 luni din viata.

Un aspect important este profilaxia endocarditei bacteriene care trebuie realizata la toti pacientii.

Procedura Blalock-Taussig (artera sublaviculara este conectata la artera pulmonara de aceiasi parte) se realizeaza in cazul celor care nu sunt candidati pentru tratamentul chirugical complet sau la cei cu crize de anoxie.

Primeste Noutățile











MONITORIZEAZA TENSIUNEA ARTERIALA

Puneti o intrebare

Acest site folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.